L’être humain a plusieurs fonctions dans son organisme. Lorsqu’on constate une altération de l’une ou l’autre de ces fonctions, on parle de maladie. Il existe en effet, plusieurs types de maladies. Dans cette rubrique, nous parlerons de la maladie de Charcot et de ses éventuelles causes.
Qu’est-ce que la maladie de Charcot ?
Encore appelée Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), la maladie de Charcot est une affection qui touche les cellules nerveuses. En général, nous avons deux types de neurones moteurs (motoneurones) que sont :
- Les neurones moteurs centraux ayant pour fonction de transmettre les ordres de contraction jusqu’à la moelle épinière.
- Les neurones moteurs périphériques permettant de transmettre l’information motrice aux muscles.
Quand il arrive que l’un de ces motoneurones est affecté, ceci peut entrainer la maladie de Charcot. Cette maladie se caractérise par une atteinte progressive des neurones qui finissent par mourir. Les conséquences sont celles d’une faiblesse musculaire conduisant à une paralysie. La maladie de Charcot peut être fatale.
Il est à noter que le nom Charcot est issu du neurologue qui a décrit cette maladie. On l’appelle aussi maladie de Lou Gehrig, nom d’un célèbre joueur de baseball qui fut atteint en 1941.
Causes de la maladie de Charcot
Jusqu’à présent, la science n’a pu encore déceler les Causes de la maladie de charcot . La plupart des cas sont assimilés aux maladies d’origine génétique. Selon l’un des chercheurs de l’ICM (Institut Médical du Cerveau), il y a quatre gènes majeurs qui ont été identifiés comme responsables de la maladie :
- le gène de la superoxide dismutase 1 (SOD1) qui a été identifié en 1993. A ce jour, on a décrit plus de 150 mutations dans ce gène
- Les gènes TARDBP, FUS et C9ORF72 qui interviennent dans le métabolisme des motoneurones et des cellules gliales ont également fait l’objet de plusieurs mutations
Aujourd’hui, les statistiques ont révélé que plus de 70% des cas génétiques sont liés à une mutation connue. Cependant, il y a toujours des recherches en cours pour trouver les mutations responsables du pourcentage de cas génétique restant.
Dans les formes irrégulières de Sclérose Latérale Amyotrophique qui représentent 90% des cas, il existe des facteurs génétiques qui interviennent dans la multiplication du risque de développer la maladie. On en déduit donc que plusieurs facteurs sont à l’origine de la maladie de Charcot. Chez les individus prédisposés, le mode de vie des personnes atteintes et quelques facteurs environnementaux favoriseraient le déclenchement de la maladie.
Ce qu’il faut retenir est que la Sclérose Latérale Amyotrophique est une maladie neurodégénérative qui réduit l’espérance de vie des patients. Jusqu’à présent, on ne peut affirmer que cette maladie est due aux facteurs génétiques ou aux facteurs environnementaux.